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在大多数情况下,当急性眩晕/头晕伴随其他神经系统症状和体征时,即使没有神经影像学证据,常见的中枢性血管性眩晕的诊断颇为容易。尽管DWI的应用极大地提高了血管性眩晕/头晕患者的新发梗死诊断(特别是由于后循环缺血或心房颤动所致),但是对于持续>24h的自发性眩晕患者,尤其是发病的最初48h内,神经耳科专家的床边评估对发现延迟核磁显影的急性小梗死灶比急性期MRI(包括DWI序列)影像更敏感。尽管卒中的确诊主要基于脑和脑血管系统的神经科检查和影像学检查结果,但当AVS患者伴发血管危险因素时,则应高度怀疑血管性眩晕的可能。尤其是当伴有卒中危险因素的患者头晕发作仅持续数分钟时,非位置性发作性前庭综合征也应怀疑血管原因。脑成像技术有助于确定受累部位和卒中病因。
尽管在实验室医学和神经影像学方面取得了显著进展,但系统的病史采集和床旁查体为精准诊断前庭疾病提供了基础。血管性眩晕/头晕患者总是出现急性前庭症状,无论是短暂性还是持续性的。患者通常有血管危险因素或房颤,并且在大多数情况下,会出现其他神经系统症状和体征。病史可能会提示既往的眩晕/头晕发作为VB-TIA。眩晕/头晕患者应该完善的床旁检查包括眼位一致性(如眼倾斜反应(ocular tilt reaction, OTR)中的眼球反向偏斜)、自发性和凝视诱发性眼震、HIT以及步态和平衡功能检查。位置试验和摇头眼震(head-shaking nystagmus, HSN)、扫视和平稳跟踪检查可以为区分中枢和外周前庭损伤提供额外的证据支持。
OTR指的是头倾斜、眼球反向偏斜和眼扭转三联征。OTR和SVV倾斜可能归因于涉及耳石器或半规管通路的单侧病变。眼球反向偏斜指的是在没有眼外肌麻痹或斜视的情况下眼球的垂直错位。眼球反向偏斜或其他眼球错位的检测可通过交替遮盖试验来确定。在OTR中,头倾斜和眼扭转朝向低位眼。尽管在外周前庭疾病中也观察到了小幅度的眼球反向偏斜(例如,根据对53例急性单侧前庭病患者的研究,有24%的患者存在眼球反向偏斜),它已被纳入眼动评估中以区分中枢性和外周性AVS。当>3.3°时,明显的眼球反向偏斜可能对卒中检测具有特异性(98.1%),但灵敏度较低,因为仅约1/3的急性单侧脑干梗死患者出现眼球反向偏斜。病理性SVV倾斜(94%)和眼扭转(83%)是急性单侧脑干梗死患者Roll平面前庭失衡的最敏感体征,但这些体征并不能区分外周和中枢病变。在急诊科,SVV可以通过桶式测试法进行快速测量。眼扭转的测量则需要眼底放大镜、眼底照相或扫描激光检眼镜。
急性单侧前庭病(前庭神经炎)患者表现为朝向健侧的自发性水平-扭转性眼震。眼震是单向的,并且在朝向眼震的快相方向上看时眼震最强(亚历山大定律)。相比之下,中枢前庭病变中可以观察到容易识别的纯下跳、上跳或扭转性眼震。能够被固视显著抑制被认为是外周性眼震的标志。在中枢病变中,固视对自发性眼震的影响是多变的。在大约50%的小脑梗死患者中观察到固视抑制失败,尤其是当小结叶和绒球受累时。因此,正确观察眼震需要使用Frenzel镜或M眼镜。在中枢损伤时,固视可能会诱发或增强自发性眼震。
可以通过诱导偏心凝视来评估中枢神经整合网络的完整性。在水平或垂直平面上出现方向改变的凝视诱发或凝视维持性眼震通常被认为是累及脑干和小脑的病变导致神经整合器受损的表现。然而,外周前庭病变时,向自发性眼震的快相侧注视时,眼震的方向可能会发生逆转,这可能与急性外周前庭不对称影响神经整合器有关。
HSN和位置性眼震都亦可以提供诊断信息。根据中枢病变的位置和范围,HSN可能朝向同侧或对侧。然而,强烈的HSN(>50°/s)或交叉耦合性 HSN(水平摇头后出现下跳性眼震)应被视为中枢体征。在外侧延髓梗死患者中通常能观察到剧烈的水平HSN。在小脑或脑干受累的卒中患者中报道了交叉耦合性HSN,推测可能的机制与小脑功能障碍导致前半规管通路的反应增强有关。在中枢和外周前庭疾病中,位置试验可以诱发眼震或影响自发性眼震。中枢性位置性眩晕和眼震可能是阵发性的(持续时间<1min)或持续性的。由于中枢位置性眼震的阵发性和持续性类型可能类似于BPPV的位置性眼震,因此,对于类似于多管型BPPV的不典型位置性眼震或反复治疗无效的位置性头晕和眼震,应怀疑中枢病变。血管性原因在单纯位置性眩晕/头晕中非常罕见,并且没有令人信服的中枢病变引起典型的后半规管BPPV眼震类型的案例:在朝向患侧的Dix-Hallpike/诊断性的Sémont法中观察到呈短暂的渐强渐弱的上跳伴扭转性眼震。向地性或背地性中枢位置性眼震也可以通过位置性眼震的时间变化特征、相关的中枢症状和体征以及对反复的手法复位无效与水平半规管BPPV区分开来。
床旁HIT是区分中枢性血管性眩晕与外周前庭疾病的有用工具,但诊断前庭功能障碍的灵敏度和特异度较低。因此,只要条件允许,应该使用视频HIT。由于VOR增益下降而伴有纠正性追赶性扫视的HIT阳性通常被认为定位于外周前庭结构,特别是前庭神经或迷路。相反,双侧HIT正常表明外周前庭功能完整,因此提示AVS患者存在中枢病变。事实上,24例因PICA内侧区域小脑梗死的孤立性眩晕患者的床旁HIT是正常的。然而,小脑或脑干卒中患者的HIT也可能为阳性(3/34, 9%)。多项研究表明,病变累及中枢前庭结构的患者,例如前庭神经根入颅处、前庭神经核、绒球和舌下前置核(nucleus prepositus hypoglossi, NPH)出现了HIT阳性。在单侧病变累及绒球或NPH时,健侧病理性HIT增益降低更明显。大约20% PICA或小脑上动脉供血区梗死患者中,健侧床旁HIT阳性。因此,虽然正常的HIT是AVS患者中枢前庭功能障碍的有力指标,但HIT阳性并不一定表明存在外周病变。此外,床旁HIT可能是正常的(假阴性),特别是当前庭功能部分损伤时,例如,伴有低频听力损伤的梅尼埃病发作期间,或者当在头脉冲试验的甩头过程中出现纠正性扫视(即隐性扫视)。高达12%的AUVP/前庭神经炎患者可能为孤立性前庭下神经受累,因此显示正常的水平HIT。视频HIT可以对VOR增益进行定量,还可以评价单个垂直管受累情况。临床HIT在床旁识别前庭功能减退的敏感性为35%~71%,具体取决于测试技术和前庭功能损伤的程度。检查者的技能在检测异常结果方面起着非常重要的作用,这引出了一个问题,即缺乏经验的检查者是否应该使用临床HIT来做出关于急诊科急性头晕卒中风险分类决策。可以使用带有集成高速红外摄像机的轻型便携式视频护目镜在床旁记录患者眼球和头部的运动。视频HIT可以帮助临床医生正确执行标准化的HIT并有助于对测试结果的解释。便携式视频眼动仪(video-oculography, VOG)可在急诊科实时使用,以帮助区分AVS患者为脑梗死还是AUVP/前庭神经炎。
扫视异常可能是中枢病变的一个特征。伴有或不伴有凝视垂直慢扫视表明中脑病变累及了内侧纵束头端间质核,水平慢扫视表明累及了脑桥旁正中网状结构。扫视过冲提示病变累及小脑(顶核)或外侧延髓,扫视欠冲说明病变位于背侧眼动小脑蚓部。
平稳跟踪受损也是中枢体征之一,尽管它不是小脑功能障碍所特有的,但仍被认为是小脑疾病的特点。平稳跟踪通常与识别急性血管性眩晕不太相关,应谨慎解释,因为它可能受到各种因素包括潜在的自发性眼震、药物和认知的影响。
血管性眩晕患者应评估站立时的平衡和步态平衡。严重的姿势不稳是中枢损伤的预测指标。
VOG可能有助于记录和描述眼球反向偏斜、自发性和触发性眼震以及其他眼动功能,包括扫视和平稳跟踪。温度试验大多是正常的,在评估中枢前庭疾病的水平VOR时价值有限。眼肌和颈肌前庭诱发肌源性电位(ocular/cervical vestibular evoked myogenic potential, o/cVEMPs)已被用于评估中枢和外周前庭疾病的耳石通路功能。在孤立性前庭神经核梗死患者中,在刺激同侧耳时o/cVEMPs可减弱或消失。在前庭神经核水平以上,当损伤累及内侧纵束时oVEMP亦可表现异常。在单侧小脑梗死中o/cVEMPs常表现异常。因此,VEMP检查似乎无益于鉴别外周和中枢前庭疾病。眼扭转可以通过眼底放大镜、眼底照相或扫描激光检眼镜来测量。可以对患者的SVV进行定量评估,例如使用桶式测试或更专业的设备。在超过90%(48/51)的单侧前庭病变患者中发现SVV严重偏斜,但它不能区分外周和中枢损伤。对于有急性听觉症状的患者,纯音测听和言语测听有助于记录听力损失,特别是在怀疑AICA梗死或梅尼埃病时。
一般来说,包括全血细胞计数、电解质和甲状腺功能测试在内的常规实验室检查在诊断头晕病因方面的效能非常低。在一项荟萃分析中,4538例患者中只有26例(0.6%)患者的实验室检查异常可以解释头晕的发生。缺血性卒中指南还建议在早期紧急评估期间进行有限的血液学、凝血和生化检查,并且只有在开始使用静脉内重组组织纤溶酶原激活剂之前必须评估血糖。如果考虑巨细胞动脉炎,应检查炎症标志物。血清生物标志物在区分中枢性和外周性疾病方面的诊断价值仍有待进一步阐明。
建议急性缺血性卒中患者进行颅外和经颅多普勒/双功能超声检查、心电图监测和超声心动图检查。
神经影像学研究对于卒中的评估至关重要。电子计算机断层扫描(CT)在检测急性后循环梗死方面的价值有限,仅推荐用于检测出血或其他病变。DWI的应用大大提高了对孤立性血管性眩晕患者梗死的检测。然而,在最初的24~48h内,即使DWI也可能遗漏多达1/5的后颅窝卒中, 尽管这可能部分与设置的磁共振(MRI)断层厚度和间隔有关。初始MRI假阴性(6~48h)在小卒中(≤10mm)中比大卒中更常见(53% vs 7.8%,P<0.001)。此外,目前的成像技术无法检测到孤立性迷路梗死,这种梗死可能会进展到由AICA支配的脑干和小脑结构。因此,当最初的DWI正常时,应考虑对疑似血管性眩晕的患者进行动态评估。当MRI(包括DWI)未显示任何急性梗死的证据时,很难看到与急性孤立性血管性眩晕/头晕相关的图像。由于CT或MRI灌注成像可以检测到脑灌注不足和潜在的可逆性损伤,它们可能有助于检测孤立性血管性眩晕/头晕患者的卒中,尤其是当MRI(包括DWI)正常时。灌注成像主要用于评估卒中干预的风险/益处或预测梗死的结果。然而,灌注成像并不容易检测到脑干的小幅度灌注减少。因此,灌注成像的诊断率仍需要在孤立性血管性眩晕/头晕中进一步验证。对于疑似血管性眩晕/头晕患者,可以考虑使用CT/CT-血管造影或MRI/MR-血管造影对脑血管系统进行成像。然而,后循环血管干预的证据远少于前循环。单侧小脑低灌注主要由同侧椎动脉(vertebral artery, VA)或近端PICA狭窄或闭塞引起。在一项研究中,80% (8/10)的小脑灌注不足患者在灌注CT或MRI上显示相应的VA管腔不规则或发育不全。VA发育不全可能是后循环缺血的危险因素,尤其是当合并有其他血管危险因素时。一项灌注CT的研究表明,VA发育不全可导致PICA区域的相对区域性低灌注。另一项研究发现,病因不明的眩晕/头晕患者VA发育不全患病率高于对照组。单侧发育不全的VA很少会导致复发性孤立性眩晕和之后的小脑梗死。CT或MRI灌注成像显示,小脑灌注不足且相应侧VA正常的患者中,应怀疑局灶性动脉粥样硬化或PICA夹层,这可能需要常规数字减影血管造影来评估。尽管目前的成像无法检测到孤立性迷路梗死,但在增强的T1或FLAIR MRI上观察到迷路上的高信号可提示罕见的迷路出血。颈部血管成像可用于诊断VA夹层,特别是在颈部疼痛或外伤的情况下。总体而言,血管性眩晕/头晕的假阴性成像率问题,进一步支持了系统的病史采集、床旁查体、前庭和眼动功能的评估对诊断中枢受损的重要性,从而可以区分急性血管性眩晕与AUVP/前庭神经炎引起的头晕,其灵敏度和特异度约为90%。
确定前庭症状、相关中枢症状和血管危险因素的特征,应该是确定血管性眩晕/头晕诊断的第一步。与血管性眩晕/头晕患者的早期(<48h)成像相比,针对中枢前庭和眼动体征,尤其是HINTS和姿势稳定性评估的系统检查可提供更准确的诊断信息。视频HIT和眼动视频记录可能有助于提高诊断的准确性。进一步确定血管性眩晕/头晕的潜在病因,对于指导选择包括急性期治疗和卒中二级预防在内的治疗方案至关重要。
1.凌霞,吴月霞,冯宇菲,等.血管性眩晕和头晕诊断标准:Bárány协会前庭疾病分类委员会共识文件.神经损伤与功能重建,2023;18(12):683-690.
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